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临沂市妇幼保健院儿科专家提醒:小胖吃的“猛”,小心患有“小胖威利综合征”!

  发布时间:2019-11-14 10:04:00 下载在临沂客户端 论坛

  现在的生活条件越来越好了,身边的胖墩也越来越多,能吃真的是福吗?近日,临沂市妇幼保健院滨河院区PICU(儿童重症监护室)住进了一位特殊小患儿,最终确诊为小胖威利综合征, 医学名叫普拉德-威利综合征(Prader-Willi syndrome)。

  据了解,患儿5岁,体重却达到68斤(5岁标准体重36斤),因发热、抽搐入住儿科病房。入院后发现呼吸困难明显,考虑患儿情况比较危急,于是由普通病房转至PICU。入PICU后,医护人员发现患儿呼吸困难继续加重、呼气相延长、面色青紫、端坐呼吸,经过医生听诊,患儿双肺大量湿罗音、通气很差,血气分析显示有严重二氧化碳潴留、低氧血症,并伴有高血糖。这种情况下,考虑患儿气道梗阻明显需紧急气管插管!

  接诊主治医生尤鹏飞、副主任医师严继荣联合麻醉医师及其他医护人员立即给予镇静、开放气道、气管插管、呼吸机辅助呼吸。患儿因过度肥胖导致浅表穿刺点(手背、足内踝、头皮)找不到静脉血管,护士长曹捷成功实施腹壁静脉穿刺,为患儿打开了静脉用药通道,为成功救治提供了保障。因为患儿病情重,需多条静脉通道同时给药,麻醉科主任赵志强成功实施了右颈内深静脉置管术,保证了患儿治疗效果。在医护人员共同努力下,患儿经过呼吸机辅助呼吸139小时后顺利撤机。监护室治疗10天后,患儿病情平稳,转至普通病房,继续巩固治疗12天后顺利出院。

   临沂市妇幼保健院儿科专家提醒广大家长,普拉德-威利综合征是非孟德尔遗传的表观遗传性罕见疾病,又称低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征,是多系统化异常的复杂综合征。病如其名,患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢,一般自2岁左右开始无节制饮食,吃就成了最大的兴趣,体重迅速增加,这是因染色体基因突变导致的遗传性肥胖症,病因源于第15号染色体基因缺陷,患儿拥有正常语言能力,但实际智商低于普通人。发病率在二万分之一左右,属于高发的遗传缺陷。 

   且此类罕见病极易被误诊为脑瘫、脊髓性肌萎缩症、重症肌无力等疾病,如果缺乏及时治疗和有效干预,会导致严重的激素失调、情绪行为失控、智力语言障碍、性器官发育不全。同时会因饱食中枢调节不良,患者本身无法控制食欲导致过度肥胖,出现阻塞性呼吸、血糖过高及心脏病问题,有猝死的风险。家长们不要简单认为孩子能吃是福,要控制孩子的饮食,预防因肥胖导致的糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等疾病。如若发现异常,家长应带孩子定期到医院查体,早发现、早治疗。

  (临报融媒记者 孔令华 通讯员 刘海清 夏立红)

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来源:琅琊新闻网    编辑:素问

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